Амилоидоз почек

Амилоидоз почек - заболевание, при котором на фоне нарушения обмена веществ откладываются нерастворимые белки.

Амилоидоз считается опасным заболеванием, так как откладывающиеся амилоидные белки могут негативно влиять на функции различных органов, например, сердца, почек, печени и нервной системы. Это может привести к серьезным последствиям, таким как сердечная недостаточность, почечная дисфункция и неврологические расстройства. Кроме того, заболевание может прогрессировать и вызывать тяжелые осложнения, снижая качество жизни пациентов и требуя сложного лечения.

Симптомы

Клинические проявления амилоидоза почек могут варьироваться в зависимости от степени поражения.

Основные симптомы:

• протеинурия (наличие белка в моче) с возможными симптомами нефротического синдрома;
• отеки (часто наблюдаются на конечностях и вокруг глаз, особенно в утренние часы;
• артериальная гипертензия (повышенное кровяное давление);
• усталость, снижение ресурсности, слабость;
• почка с уменьшающимся размером (это возможно при прогрессирующей потери функции почек);
• симптомы почечной недостаточности;
• точечные кровоизлияния в области век;
• логопедические проблемы: может наблюдаться нечеткость речи на фоне увеличения размера язык;
• пузырьковые высыпания на коже.

Если вовлекается сердце, соответственно, проявляется сердечная симптоматика: аритмия, увеличение размера сердца и др. При неврологических расстройствах могут быть эпизоды потери сознания, головокружения, мушки перед глазами.

Причины

Амилоидоз почек может быть связан с различными заболеваниями, включая:

• ревматоидный артрит;
• хронический остеит;
• системный красный волчанка (СКВ);
• болезнь Крона;
• миеломная болезнь;
• туберкулезная инфекция;
• неспецифический язвенный колит;
• заболеваниях печени, легких и др.

Классификация

Амилоидоз почек классифицируется в зависимости от типа амилоида, который откладывается, а также от заболевания, с которым он связан.

Относительно первопричины выделяют:

• Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз). Связан с нарушением в плазматических клетках, что приводит к выделению легких цепей иммуноглобулинов, которые откладываются в почках.
• Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз). Возникает на фоне хронического воспаления (например, при ревматоидном артрите, хронических инфекциях или опухолях) и связан с отложением серомукоида.

Относительно локализации различают:

• системный амилоидоз (охватывает поражение несколько органов и тканей, включая почки, сердце и печень;
• ограниченный (локальный) амилоидоз (проявляется только в одном организме, например, только в почках).

Относительно причины:

• Врожденный (наследственный). Вызван генетическими мутациями и может включать специфические формы.
• Приобретенный (есть провоцирующий фактор, на фоне которого развилась патология).

Возможные осложнения

Амилоидоз почек может привести к различным осложнениям. Основной спектр потенциальных осложнений:

• почечная недостаточность (при прогрессировании заболевания может потребоваться диализ или трансплантация;
• протеинурия (значительное количество белка в моче может привести к отекам и набору массы тела);
• гипертония (почечные нарушения могут вызывать устойчивую артериальную гипертензию;
• вторичная инфекция (на фоне ослабления иммунной функции увеличивается риск инфекций;
• сердечно-сосудистые заболевания (риск развития сердечно-сосудистых заболеваний увеличивается из-за нарушений метаболизма;
• вовлечение других органов (амилоидоз может поражать печень, селезенку, сердце и нервную систему).

Факторы, способствующие прогрессированию амилоидоза:

• Хронические воспалительные заболевания (такие как ревматоидный артрит или хронические инфекции). На фоне них может повышаться продукция амилоидных белков.
• Неправильное питание. Недостаток определенных питательных веществ может ухудшить общее состояние организма и способствовать прогрессированию заболевания.
• Возраст. С возрастом риск развить амилоидоз повышается, так как функции организма могут ослабевать.
• Генетическая предрасположенность. Наследственные факторы могут играть роль в некоторых формах амилоидоза, особенно в семейной амилоидной полинейропатии.
• Стресс и образ жизни. Высокий уровень стресса и плохие привычки, такие как курение и недостаток физической активности, могут ухудшить общее состояние здоровья и способствовать прогрессированию заболевания.

К какому врачу обращаться?

При первых признаках заболевания и любых симптомах патологий мочеполовой системы необходимо обращаться к врачу-урологу.

Диагностика

Врач-уролог собирает анамнез. Далее выполняется осмотр кожных покровов, всего тела, а также пальпация брюшной полости.

Для постановки диагноза и определения причины амилоидоза необходимо пройти комплексное обследование. Основные методы диагностики амилоидоза почек включают:

• биопсия почки (это наиболее надежный метод для подтверждения диагноза, позволяющий провести морфологическое исследование на наличие амилоидных отложений;
• иммунофлюоресцентная микроскопия (назначается для выявления специфических белков амилоида в биопсированном материале);
• УЗИ почек (может помочь в определении аномалий структуры почек, хотя и не является специфичным методом для диагностики амилоидоза);
• общий анализ мочи (с определением уровня белка в моче);
• сцинтиграфия.

Спектр исследований определяет врач исходя из тяжести болезней. Также может быть проведен скрининг сердца, легких, нервной системы, если есть признаки развития осложнений.

Методы лечения

Лечение амилоидоза всегда назначается в индивидуальном ключе. Выбор тактики во многом зависит от тяжести болезни, основной причины патологии, а также от наличия осложнений и возраста пациента.

Консервативный метод лечения.

В основном свою эффективность демонстрирует медикаментозная терапия. Чаще всего назначают препараты, которые влияют на процесс амилоидогенеза. Это могут быть химиопрепараты, цитостатики, циклофосфамид. Для снижения воспаления и улучшения иммунного ответа врач может назначить кортикостероиды. Помогает приостановить процесс прогрессирования заболевания поддерживающая терапия. Могут быть назначены препараты, улучшающие функцию почек, сердца, контролировать уровень белка в моче. Если у пациента диагностирована артериальная гипертензия, назначаются медикаменты для ее купирования.

В некоторых случаях в дополнение к медикаментозной терапии проводят плазмаферез. Это процедура проводится с целью удаления вредных белков из крови. Это может помочь и улучшить клиническую картину при некоторых формах амилоидоза.

Хирургическое лечение.

При наличии осложнений, а также при невозможности добиться улучшений может быть принято решение о проведении хирургического вмешательства. Если выявлен туберкулез, может быть иссечена зона распада. Если поражена доля легкого, ее также могут удалить, если нет альтернативного решения.

В случаях тяжелого амилоидоза почек может потребоваться трансплантация.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с амилоидозом зависит от типа заболевания, вовлеченных органов, общего состояния здоровья Также имеет значение своевременность начала лечения.

При ранней диагностике и адекватной терапии прогноз относительно благоприятный.

В более тяжелых случаях, когда амилоидоз приводит к серьезной дисфункции жизненно важных органов, прогноз может быть менее благоприятным.

Профилактика

Профилактика амилоидоза включает в себя снижение риска заболеваний, которые могут привести к этому состоянию.

Рекомендации врачей:

• своевременное лечение воспалительных заболеваний и инфекций;
• поддержание здорового образа жизни;
• правильное питание;
• регулярная физическая активность;
• контроль хронических заболеваний (например, диабета или гипертонии);
• прохождение диспансеризации согласно рекомендациям Минздрава.

Преимущества Юнион Клиник

• Опытные урологи, одни из лучших в Санкт-Петербурге
• Свое отделение диагностики
• Быстрая и точная постановка диагноза
• Экспертный подход к лечению
• Передовые методы лечения и диагностики урологических заболеваний
• Условия повышенной комфортности
• Удобное расположение клиники в центре Санкт-Петербурга
• Бесплатный паркинг

Список литературы

• Системный ATTR-амилоидоз, редкая форма поражения внутренних органов. Рамеев В.В., Мясников Р.П., Виноградов П.П., Козловская Л.В., Моисеев С.В., Фомичева Е.И., 45 Береговская С.А., Мершина Е.А., Костина С.А., Стрижаков Л.А., Рамеева А.С., Тао П.П., Драпкина О.М. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2019. Т. 15. № 3. С. 349-358.
• Проблемы диагностики и лечения локального AL-амилоидоза. Тао П.П., Рамеев В.В., Рамеева А.С., Русских А.В., Лысенко (Козловская) Л.В. Клиническая фармакология и терапия. 2019. Т.29. №3. С.26-33
• Амилоидоз. Рамеев В.В., Лысенко Л.В. Нефрология. 2014. С. 413