Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — эндокринологическое заболевание, характеризующееся избыточной продукцией околощитовидными железами гормона паращитовидной железы (паратгормона). Этот гормон играет ключевую роль в регуляции уровня кальция, фосфора и витамина D в организме. Избыточное количество паратгормона приводит к повышению уровня кальция в крови (гиперкальциемия). На фоне этого повышается риск кальцификации мягких тканей и органов. Возможно поражение костей, ЖКТ и развитие других тяжелых осложнений. Ранняя диагностика - единственная возможность предотвратить появление опасных последствий гиперпаратиреоза. Чем раньше будет начато лечение, тем меньше рисков для здоровья.

Статистика

Первичный гиперпаратиреоз встречается примерно у 1–4 человек на 1000 населения. Он чаще всего диагностируется у женщин. В зоне риска - пациентки в возрасте от 50 до 70 лет. По данным некоторых исследований, распространенность первичного гиперпаратиреоза может достигать до 3% у женщин старше 60 лет.

Вторичный гиперпаратиреоз встречается у людей с хроническими заболеваниями почек. По оценкам, у 30-80% больных с хронической болезнью почек наблюдается гиперпаратиреоз. В большинстве случаев это происходит на стадии терминальной недостаточности почек.

При недостатке витамина D также может наблюдаться повышенная частота гиперпаратиреоза среди пациентов. Дефицит витамина D приводит к снижению уровня кальция в крови, что в свою очередь стимулирует продукцию паратгормона.

Причины и факторы риска

Гиперпаратиреоз может быть вызван различными факторами, которые можно разделить на первичные и вторичные.

Причины первичного гиперпаратиреоза:

• Аденомы ( в 75-85% случаях). Представляет собой доброкачественную опухоль. Образуется в одной из паращитовидных желез, приводит к избыточной продукции паратгормона.
• Гиперплазия (в 15-20%). То есть, увеличение всех четырех паращитовидных желёз. Гиперплазия может быть вызвана длительным воздействием низких уровней кальция и нарушениями обмена (например, нехваткой витамина D).
• Карцинома (рак). Редкая причина, которая также может приводить к чрезмерному производству паратгормона. Встречается в 1-5% случаев.
• Генетические факторы. Некоторые наследственные синдромы, такие как синдром множественной эндокринной неоплазии (MEN), могут повышать риск развития гиперпаратиреоза.

Причины вторичного гиперпаратиреоза:

• Хроническая болезнь почек. Наиболее распространённая причина вторичного гиперпаратиреоза. Снижение функции почек приводит к задержке фосфора и снижению уровня кальция, что способствует увеличению секреции паратгормона в ответ на гипокальциемию.
• Недостаток витамина D. Витамин D играет ключевую роль в усвоении кальция из пищи в кишечнике. Недостаток может приводить к снижению уровня кальция в крови, что, в свою очередь, вызывает стимуляцию паращитовидных желез. Симптомы могут включать мышечную слабость, боли в костях, повышенную переутомляемость и даже депрессию.
• Заболевания, которые нарушают нормальное усвоение кальция и фосфора в организме. Расстройства желудочно-кишечного тракта, такие как целиакия, синдром раздраженного кишечника, влияют на нормальное всасывание кальция.

Причины третичного гиперпаратиреоза:

• Длительное течение вторичного гиперпаратиреоза: При хронических заболеваниях, таких как хроническая болезнь почек, паращитовидные железы находятся в постоянном состоянии стимуляции. Со временем, это может приводить к изменению функции желез и их гиперплазии.
• Гиперплазии паращитовидных желез: Это способствует тому, что они становятся автономными, производя паратгормон даже в условиях нормального уровня кальция.

Факторы риска:

• Возраст. Гиперпаратиреоз чаще встречается у женщин в возрасте от 50 до 70 лет, что связано с уменьшением уровня эстрогенов и ухудшением кальциевого обмена.
• Пол: Женщины имеют более высокий риск, особенно в постменопаузе.
• Генетическая предрасположенность: Наследственные формы гиперпаратиреоза увеличивают вероятность заболевания у членов семьи.
• Диабет и заболевания щитовидной железы.
• Длительный прием тиазидных диуретиков.
• Хронические заболевания почек. Часто ведут к вторичному гиперпаратиреозу, что может в будущем вызвать третий гиперпаратиреоз.
• Применение некоторых препаратов. Например, с содержанием лития.
• Злоупотребление алкоголем. Алкоголизм может привести к нарушениям в обмене веществ.
• Неправильное питание, включая низкое потребление кальция, также может быть фактором риска.

Классификация

По происхождению:

• Первичный. Вызывается аномалиями в паращитовидных железах, которые приводят к их гиперфункции. Симптомы могут включать: усталость, слабость, депрессию, боли в костях.
• Вторичный. Возникает как реакция на хронические состояния, которые приводят к низкому уровню кальция в крови. Проявляются симптомы основного заболевания, а также первичной формы.
• Третичный. Развивается после длительного вторичного гиперпаратиреоза, когда паращитовидные железы становятся автономными и начинают секретировать паратгормон независимо от уровня кальция в крови.

По клинической форме:

• Субклинический (бессимптомный). Это начальная стадия. Заболевание часто выявляется случайно, при проведении лабораторных анализов, показывающих высокий уровень кальция и паратгормона. Несмотря на отсутствие клинических проявлений, длительное существование этой формы может приводить к более серьезным последствиям, таким как остеопороз и кальциноз органов, из-за нарушения обмена кальция.
• Манифестный. Эта форма характеризуется очевидными симптомами и проявлениями заболевания
  • Костный. Повышенная секреция паратгормона приводит к потере костной массы, что увеличивает риск развития остеопороза и патологических переломов. Острая боль в костях и потеря высоты тела могут быть сигналами для диагностики.
  • Висцеральный. Гиперкальциемия может приводить к образованию камней в почках, которые могут вызывать боли в пояснице, инфекции и даже почечную недостаточность. У пациентов могут возникать диспепсические расстройства, такие как тошнота, рвота, запоры, а также изменения в аппетите.
  • Смешанный. Наблюдаются симптомы как костного, так и висцерального характера. Например, пациент может иметь остеопороз и проблемы с почками одновременно, что требует комплексного подхода к лечению.
• Гиперкальциемический криз (угрожающее жизни состояние). Острое состояние, которое возникает при критически высоком уровне кальция в крови (обычно выше 12 мг/дл). Симптомы могут включать сильные боли в животе, рвоту, изменение сознания, аритмии и даже кому. Требует немедленного медицинского вмешательства.

Симптомы

Ранние признаки гиперпаратиреоза могут быть не специфичными и часто остаются незамеченными. Возможно проявление симптомов:

• Усталость и слабость. Пациенты могут испытывать общую физическую усталость и слабость, не связанные с физической активностью.
• Боли в костях и суставах. Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и суставах, которые могут быть результатом остеопороза или других изменений в костной ткани.
• Изменения в аппетите, пищеварении. Симптомы могут включать тошноту, запоры или даже рвоту. Эти проявления могут быть связаны с высокими уровнями кальция, которые влияют на нормальное функционирование пищеварительного тракта. Также возможно появление жажды.
• Изменения в настроении. Депрессия и тревожность могут стать более выраженными. Некоторые пациенты сообщают о затруднениях с концентрацией внимания и снижении когнитивных функций.

Поздние проявления гиперпаратиреоза возникают в результате длительной гиперкальциемии и нарушений обмена веществ. Основные симптомы:

• Остеопороз и переломы. Учащаются из-за снижения костной массы. Могут быть патологические переломы, даже при незначительных травмах или без явных причин. Особенно часто происходят переломы позвоночника, бедра и запястья.
• Мочекаменная болезнь. Высокий уровень кальция в крови способствует образованию камней в почках. Это состояние может проявляться в виде болей в пояснице, а также в виде частых мочеиспусканий.
• Язвы желудка и панкреатит. Гиперкальциемия может вызывать повышение уровня желудочной кислоты и способствовать развитию язв желудка. Также может наблюдаться панкреатит. Это воспаление поджелудочной железы, вызванное нарушениями обмена веществ и повышенной секрецией панкреатических ферментов. Симптомы могут включать сильные боли в животе, тошноту, рвоту и потерю веса.
• Депрессия и когнитивные нарушения. Это связано с тем, что высокий уровень кальция влияет на центральную нервную систему, что может приводить к когнитивным нарушениям.

При осложненном течении заболевания может развиться гиперкальциемический криз. Это острое состояние, вызванное критическим повышением уровня кальция в крови. Симптомы:

• сильные боли в животе, спазмы колики;
• рвота и тошнота;
• обезвоживание и полиурия;
• психические изменения, замешательство;
• кома.
• аритмия и другие нарушения ритма сердца.

При своевременном диагностировании и лечении гиперкальциемический криз имеет хороший прогноз. Однако при отсутствии оказания медицинской помощи это состояние может приводить к серьезным осложнениям и даже смерти.

Диагностика

На первом этапе врач-эндокринолог проводит осмотр, собираем анамнез. Далее назначается обследование. Требуется комплексная диагностика, позволяющая не только поставить диагноз. Но и выявить возможные сопутствующие болезни, а также осложнения, отсроченные последствия.

Лабораторная диагностика:

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови. Необходимо оценить уровень следующих показателей:
  • кальций общий;
  • кальций ионизированный;
  • паратгормон (ПГ);
  • фосфор;
  • витамин D: О
• Анализ мочи.
• Сцинтиграфия или УЗИ паращитовидных желез. Визуализирующие тесты могут быть использованы для выявления аномалий или опухолей. УЗИ также помогает обнаружить опухоли в других близлежащих структурах.
• Генетические тесты (по показаниям).
• Компьютерная томография (КТ).
• Рентгенография. Несмотря на то что рентген не является основным методом для диагностики гиперпаратиреоза, он может быть полезен для выявления изменений в костях, таких как остеопороз или остеит, которые могут сопутствовать гиперкальциемии.
• Денситометрия. Для оценки плотности костной ткани. Диагностика может помочь в выявлении остеопороза или других костных заболеваний.

В зависимости от симптомов и результатов первичного обследования может быть проведена дифференциальная диагностика. Она важна для исключения других заболеваний. Нужно убедиться, что нет паранеопластического синдрома, рака, множественной миеломы. Они нередко становятся причиной появления признаков псевдогиперпаратиреоза.

Лечение

Методы лечения первичного гиперпаратиреоза:

• Хирургическое вмешательство
• Медикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Основной метод лечения первичного гиперпаратиреоза. При наличии аденомы или гиперплазии выполняют операцию. Она заключается в удалении пораженной железы (аденомэктомия) или всех желез при их масштабной гиперплазии.

Консервативное лечение

Могут быть назначены:

• Бисфосфонаты. Используются для снижения уровня кальция за счет уменьшения его высвобождения из костей.
• Кальцитонин. Может быть полезен для снижения уровня кальция, особенно в острых случаях.
• Витамин D. Показаны добавки для поддержания нормального метаболизма.
  • Коррекция дефицита витамина D.
  • Фосфат-связывающие препараты.
  • При ХБП – кальцимиметики.

Лечение вторичного гиперпаратиреоза направлено на коррекцию основной причины, а также на контроль уровня паратгормона и кальция.

Лечение основного заболевания:

• Хроническая болезнь почек. Основное внимание уделяется замедлению прогрессирования заболевания. Это может включать диализ (гемодиализ или перитонеальный диализ) при необходимости.
• Контроль уровня фосфора: Уменьшение уровня фосфора с помощью диетических ограничений и назначение фосфат-связывающих препаратов (например, севеламера) для снижения абсорбции фосфата в кишечнике.
• Назначение активной формы витамина D (например, кальцитриол) для улучшения абсорбции кальция и управления уровнями паратгормона и кальция.
• Увеличение потребления кальция через диету или добавки (при контроле уровня кальция в крови).
• Селективные рецепторные модуляторы, способствующие улучшению костной массой.

В случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта и присутствуют осложнения (такие как тяжелая остеодистрофия или серьезные нарушения), может рассматриваться паращитовидная аденомэктомия.

Лечение при гиперкальциемическом кризе проводится в условиях стационара. Основные мероприятия включают:

• Гидратация. Введение больших объемов физиологического раствора (0.9% NaCl) для увеличения диуреза и снижения уровня кальция. Это повышает объём жидкости в организме, что способствует выведению кальция почками.
• Использование петлевых диуретиков (например, фуросемид) после адекватной гидратации. Они способствуют выведению кальция с мочой и помогают снизить его уровень в крови.
• Применение бисфосфонатов (например, этидроната или золендроната) для уменьшения высвобождения кальция из костей. Эти препараты действуют на остеокласты и уменьшают резорбцию костной ткани.
• Внутривенное введение кальцитонина может помочь снизить уровень кальция, особенно в острых ситуациях, за счёт его способствования попаданию кальция в костную ткань.
• Введение кортикостероидов (если причина — саркоидоз или другие гранулематозные заболевания).
• Коррекция нарушений сердечного ритма, тошноты и других симптомов.

Осложнения

Гиперпаратиреоз может приводить к множеству осложнений, которые затрагивают различные системы организма.

Чаще всего наблюдаются:

• Костные осложнения:
  • Тяжелый остеопороз. Увеличение уровня паратгормона приводит к потере минералов из костей, что значительно снижает их плотность. Это может вызвать остеопороз и предрасположенность к переломам.
  • Переломы: Пациенты с гиперпаратиреозом подвержены патологическим переломам (переломам, происходящим без травмы), особенно в области позвоночника, шейки бедра и других "слабых" участках, что приводит к ограничению подвижности и снижению качества жизни.
• Почечные осложнения:
  • Нефрокальциноз. Избыточный уровень кальция может привести к образованию кальцификаций в почках, влияя на их функционирование.
  • Хроническая болезнь почек (ХБП). Постепенное ухудшение функции почек может развиться из-за кальцификаций и повреждений, вызванных длительным воздействием гиперкальциемии, что усугубляет состояние пациента.
• Сердечно-сосудистые осложнения:
  • Кальциноз клапанов. Высокий уровень кальция может привести к кальцификации сердечных клапанов, что вызывает их жесткость, нарушает нормальное функционирование сердца и может вызывать симптомы сердечной недостаточности.
  • Аритмия. Гиперкальциемия может влиять на электрическую активность сердца, что может привести к различным аритмиям, включая тахикардию и другие нарушения ритма.
• Гиперкальциемический криз. При отсутствии лечения достигает 50%.

Профилактика

Рекомендации врачей:

• Поддержание оптимального уровня витамина D в организме. Способствует нормализации кальциево-фосфорного обмена.
• Правильное питание. Показан отказ от избыточного потребления соли и белка, которые могут увеличивать выделение кальция с мочой. Нужно включить в рацион молочные продукты, зеленые листовые овощи, рыбу, шпинат, орехи.
• Регулярные медицинские обследования.
• Перерывы при длительной терапии тиазидными диуретиками.
• Своевременное лечение болезней почек.

Если что-то беспокоит, запишитесь на прием к врачу-эндокринологу. Сложно переоценить важность ранней диагностики и своевременности лечения заболевания. Болезнь носит прогрессирующий характер, поэтому в интересах пациента начать терапию или провести операцию как можно раньше. При коррекции заболевания на начальном этапе достигается хороший прогноз. Если выявлены осложнения, бывает сложно предотвратить остеопороз или другие сопутствующие патологии.

Не откладывайте визит к врачу. Специалисты Юнион Клиник работают для вас без выходных. Записывайтесь к эндокринологу в плановом или срочном порядке!

FAQ:

Может ли гиперпаратиреоз пройти без операции?

Ответ: Если речь идет о первичной форме, в этом случае требуется хирургическое лечение. Справиться с опухолью, гиперплазией консервативными методами невозможно. Если выявлена вторичная форма, то можно обойтись без операции. Проводится коррекция основного заболевания, и зачастую медикаментозная терапия показывает хороший результат.

Как отличить гиперпаратиреоз от остеопороза?

Ответ: Остеопороз – следствие гиперпаратиреоза. Поэтому, если выявлены проблемы с костями, также проводится диагностика по эндокринологическому профилю. В частности, пациент сдает анализ на ПТГ.

Почему при гиперпаратиреозе болят почки?

Ответ: При данном заболевании наблюдается отложение кальция, и как результат - камнеобразования. Камни в почках нередко вызывают болевой синдром. Поэтому при гиперпаратиреозе могут быть почечные боли.

Можно ли вылечить гиперпаратиреоз народными методами?

Ответ. Нет. Требуется медикаментозная или хирургическая коррекция - это единственная возможность сохранить здоровье и прдотвратить развитие жизнеугрожающего криза.

Как подготовиться к операции на паращитовидных железах?

Ответ: На начальном этапе проводится медикаментозная терапия, чтобы нормализовать показатели в анализах крови. Решение о выборе препаратов принимает врач в персональном ключе. Также пациенту нужно пройти стандартное послеоперационное обследование. Операция может быть как плановой, так и срочной. В случае наличия срочных показаний операция проводится незамедлительно.